肺胞蛋白症 PAP
pulmonary alveoar proteinosis
【病態】
肺胞腔内にサーファクタント蛋白(PAS染色陽性、無細胞性の粒状物質)が異常貯留する疾患。
（自己免疫性PAP）抗GM-CSF抗体の産生→肺胞マクロファージの機能異常→サーファクタントの異常貯留→拘束性換気障害拡散能低下
自己免疫性（90％）、先天性（1％以下）、続発性（9％）、未分類
成人発症の多くは自己免疫性
【だれ】
30-50代男性（自己免疫性）20-30%において自然軽快
【症状】
労作時の息切れ
乾性咳嗽
※ときに無症状（30％）
聴診で捻髪音 fine crackles
【検査】
➀血液：LDH↑、KL-6↑、SP-A↑、SP-D↑、（自己免疫性）抗GM-CSF抗体（＋）、しばしばCEA上昇
②呼吸機能検査：拘束性換気障害（％VC↓）、DLco↓
③胸部画像所見
CXR：両側中下肺野優位・肺門部中心のすりガラス陰影、びまん性の浸潤影。正常部分ときれいに境界される。CPAに病変が少ない
胸部CT：crazy-paving apperance/メロン皮状の網目陰影＝低区域性に広がるガラス影と小葉間隔壁の肥厚
④気管支肺胞洗浄 BALF：白濁した洗浄液（米のとぎ汁、ミルク状）。肺胞腔内に充満している物質は、飽和型ホスファチジルコリンが主体で、SP-A、SP-Dも増加
組織学的にがPAS陽性物質が肺胞内に充満。小葉間隔壁は軽度肥厚。
【診断】特徴的なＢＡＬ所見と、肺生検で定義にある特徴的な組織所見を証明
【治療】
自覚症状がなければ経過観察
重症例では肺胞洗浄（生理食塩水）。進行例：気管支鏡下肺洗浄。重症例：全身麻酔下（片肺）前肺洗浄
※ステロイドは無効。易感染性を招くため禁忌
自己免疫性に対してGM-CSFの吸入や皮下注射が試みられている